Sindromul transfuzat-transfuzor sau sindromul de transfuzie feto-fetal? este o situa?ie rar?, recipe ap?rut? la sarcinile multiple monocorionice, pharmacy fiind rezultatul unei transfuzii sangvine intrauterine de la un f?t (donor) la cel?lat f?t (acceptor), prin intermediul unor anastomoze vasculare placentare.

Fătul donor prezintă o greutate mai mică faţă de acceptor. Donorul prezintă anemie în timp ce fătul acceptor este pletoric, diferenţa dintre valorile hemoglobinei celor doi fiind uneori mai mare de 5 g/dl. De asemenea cantitatea de sânge primită de cei doi gemeni este proporţională cu cantitatea de lichid amniotic. Severitatea sindromului variază, putând apărea la orice moment al sarcinii, sau chiar la naştere, după clamparea unuia dintre cordoanele ombilicale.

Cauze şi patogenie

Sindromul transfuzat-transfuzor apare în sarcinile mono- sau dizigote, monocorionice în care există anastomoze ale vascularizaţiei placentare. Cea mai frecventă anastomoză vasculară o reprezintă o anastomoză arterio-venoasă profundă de la nivelul unui cotiledon placentar comun. Caracteristicile clinice ale sindromului transfuzor-transfuzat sunt rezultatul hipoperfuziei gemenului donor şi hiperperfuziei gemenului primitor. Fătul donor devine hipovolemic şi anuric, cu apariţia oligohidramniosului în sacul amniotic al acestuia. Datorită anuriei, vezica urinară a donorului nu se poate vizualiza ecografic. Geamănul acceptor prezintă hipervolemie şi poliurie, cu polihidramnios. Acesta poate dezvolta post-partum hipertensiune, cardiomegalie hipertrofică, coagulare intravasculară diseminată şi hiperbilirubinemie. Fiecare dintre feţi poate dezvolta hidrops fetal (donorul, datorită anemiei şi insuficienţei cardiace cu debit crescut, iar primitorul datorită hipervolemiei), ce constă în acumularea de lichide la nivelul scalpului, abdomenului, plămânilor sau cordului.

Semne şi simptome

Sindromul transfuzor-transfuzat este suspectat la femeile cu sarcină multiplă monocorionică, la care înălţimea fundului uterin creşte rapid. Diagnosticul stabilit post-partum se bazează pe diferenţele semnificative de mărime şi caracteristici fizice dintre gemeni.

Femeia însărcinată – mărirea rapidă a abdomenului în decurs de 2-3 săptămâni, datorită creşterii cantităţii de lichid amniotic a acceptorului; naştere prematură, ruptură prematură de membrane

Donorul – mic pentru vârsta gestaţională, semnificativ mai mic decât fratele geamăn, palid, cu perfuzie periferică deficitară

Acceptorul – mare pentru vârsta gestaţională, semnificativ mai mare decât fratele geamăn, pletoric, icteric

Diagnostic

Sarcinile sunt la risc pentru naştere prematură, datorită supradistensiei uterine, cauzate de sarcina gemelară şi polihidramnios. Scurtarea colului trebuie evaluată transvaginal.

În timpul sarcinii, diagnosticul cert de sindrom transfuzor-transfuzor se face cu ajutorul ecografiei, care poate evidenţia:

• placentaţie monocorionică şi diferenţe semnificative între dimensiunile celor doi feţi gemeni
• diferenţe semnificative între cantităţile lichidului amniotic, fătul cel mic prezentând oligohidramnios
• lipsa stomacului sau vezicii urinare la fătul donor

Postpartum, modificările ultrasonografice constau în:

• ischemie cerebrală cu hemoragie intraventriculară şi leucomalacie periventriculară, la oricare dintre cei doi nou-născuţi
• disfuncţie miocardică, hipertrofie miocardică, insuficienţă valvulară, efuziune pericardică la oricare dintre cei 2 nou-născuţi
• ecogenitate renală modificată ce indică necroză hipoxic-ischemică corticală, la oricare dintre cei 2 nou-născuţi
• ecografia abdominală poate evidenţia prezenţa ascitei în contextul hidropsului fetal (plus efuziune pelurală şi cardiomegalie la radiografia toracică)

După naştere, modificările testelor de laborator constau în:

• anemie a donorului şi policitemie a acceptorului, la naştere
• hipocalcemie, prezentă frecvent la geamănul donor
• hipoglicemie, ce poate fi prezentă la ambii nou-născuţi
• valori crecute ale creatininei, ambii nou-născuţi putând dezvolta insuficienţă renală
• trombocitopenie, ce poate fi prezentă la ambii nou-născuţi
• hiperbilirubinemie, poate prezenta geamănul policitemic acceptor

Tratament

Dacă diagnosticarea sindromului de transfuzor-transfuzat se face în timpul sarcinii, se poate practica amnioreducţie, ce constă în îndepărtarea sub ghidaj ecografic a unei cantităţi de lichid amniotic de la nivelul sacului amniotic al fătului cu polihidramnios. Amnioreducţia ameliorează circulaţia donorului, mai ales în cazul anastomozelor superficiale sau în primele stadii ale sindromului. Gravida va fi urmărită săptămânal pentru monitorizarea volumului de lichid amniotic al ambilor feţi. Amnioreducţia se poate repeta în cazul reapariţiei polihidramniosului la fătul primitor. Pentru evaluarea creşterii fetale, se vor efectua ecografii la fiecare 2-4 săptămâni. La sarcina avansată se poate practica testul de nonstress, pentru evaluarea stării feţilor.

Dacă există semne de insuficienţă cardiacă, hipertrofie cardiacă sau hidrops fetal sau dacă nu există o ameliorare după amnioreducţie, se va practica fotocoagularea laser fetoscopică a anastomozelor placentare. La sarcinile la care s-a practicat această intervenţie, supravieţuirea globală este de 75-85%, cu cel puţin 1 făt supravieţuitor. Rata decesului pentru fătul donor este mai mare faţă de cea a acceptorului, după practicarea fotocoagulării vasculare.

Temporizarea naşterii depinde de mai mulţi factori. Cel mai bun caz îl reprezintă naşterea la termen. Lipsa dezvoltări fetale corespunzătoare sau declanşarea prematură a travaliului va duce la o naştere prematură.

Îngrijirea medicală a gemenilor, după naştere, se va adresa prematurităţii, anemiei, policitemiei şi hidropsului fetal. Geamănul donor cu anemie severă trebuie să primească transfuzii cu masă eritrocitară. Policitemicul va necesita exsangvinotransfuzie parţială, pentru scăderea valorilor hematocritului. Nou-născuţii cu hidrops fetal pot necesita ventilaţie mecanică, toracocenteză, pericardiocenteză sau paracenteză.

Complicaţii

Moartea intrauterină a unui făt poate evolua cu sechele neurologice la fătul supravieţuitor. Exsangvinarea acută a fătului supravieţuitor în circulaţia fătului mort poate duce la ischemie cerebrală intrauterină.